Tipos de crisis epilépticas

CRISIS EPILÉPTICAS PARCIALES O FOCALES 

Se originan en un área concreta del cerebro.

• Crisis parciales o focales simples:  Sin pérdida del conocimiento.

El paciente puede tener síntomas motores, sensitivos, autonómicos u otras formas compuestas. Pueden manifestarse por: Visión de luces, audición de sonidos, sensación de olor desagradable, sensación gástrica (hormigueo) que sube hasta la boca (también llamada aura gástrica), sacudidas en un brazo o pierna, sensación de haber vivido previamente esa situación, sensación de haber visto anteriormente ese suceso, etc.

• Crisis parciales o focales complejas: Se pierde la consciencia, y pueden ocurrir a continuación de las crisis elementales.

Durante las crisis se producen movimientos de masticación, desviación de la cabeza y movimientos automáticos (parpadeos, abrochar y desabrochar un botón, etc.).

La consciencia se recupera lentamente, acompañada de confusión.

• Crisis parciales o focales secundariamente generalizadas:

Son crisis elementales o complejas, en las que la hiperexcitabilidad del foco se extiende al resto de las neuronas cerebrales, por lo que concluyen con una crisis convulsiva tónico-clónica generalizada, que explicamos a continuación.

 CRISIS EPILÉPTICAS GENERALIZADAS 

Se originan en la totalidad del cerebro.

• Crisis generalizadas tónico-clónicas: Este tipo de crisis es el más conocido por la sociedad. Fue denominado durante mucho tiempo "Gran Mal".

Aunque algunos pacientes sienten vagos síntomas horas antes de las crisis, suelen llegar de forma repentina, sin previo aviso. Comienzan con la pérdida brusca del conocimiento y una caída repentina al suelo. Continúa con rigidez en las extremidades (fase tónica de la crisis) y convulsión con sacudidas rítmicas en los brazos y piernas (fase clónica). También suele presentar: mordedura de lengua, labios morados, salida de "espuma" por la boca, y relajación de esfínteres.

Al fin, la persona entra en un sueño profundo -durante unos minutos u horas-, cuanto más prolongada y violenta haya sido la convulsión. Al despertar, el paciente se sentirá mareado, confuso, desorientado, no recordará nada de lo que ha sucedido. Se encontrará cansado y con mucho dolor de cabeza.

• Crisis tónicas: Se caracterizan por la pérdida brusca de la consciencia seguida de una convulsión tónica, es decir, hiperextensión del tronco y de las extremidades, de manera similar a la fase tónica de las crisis tónico-clónicas.
  

Suelen ser de duración breve por lo que hay escasa o nula confusión después de la crisis.

• Crisis clónicas: Sacudidas rítmicas de las extremidades, con frecuencia y duración variables, de segundos a minutos, con afectación de la consciencia tanto mayor cuanto más dure la crisis.

• Crisis mioclónicas: Se caracterizan por la sacudida brusca, muy rápida y masiva de las cuatro extremidades, producida durante escasos segundos, que en ocasiones tira al paciente al suelo. A veces, las mioclonías afectan solamente a los brazos -provocando la caída de los objetos que se tengan en las manos-, o a la musculatura del cuello -produciendo una inclinación brusca de la cabeza hacia delante-, o a la musculatura del tronco -produciendo una caída brusca al suelo.

• Espasmos: Conllevan una pérdida de la consciencia.
  

Se caracterizan por una flexión anterior o posterior de la cabeza y flexión o extensión de los brazos durante 1-3 segundos, repitiéndose varias veces seguidas en forma de salva, tras lo cual el paciente, que normalmente es un niño de pocos meses, llora o grita.

•  Crisis acinéticas: Se produce una pérdida brusca del tono muscular y de la consciencia durante un segundo o menos, con caída al suelo. Estas crisis son muy breves pero también muy invalidantes por el riesgo de traumatismos en el cráneo o en la cara.

•  Crisis de ausencia: Fue denominado durante mucho tiempo "Pequeño Mal".
  

Se produce una interrupción repentina de la consciencia. A veces, con movimientos automáticos simultáneos como relamerse los labios o arreglarse la ropa, acompañándose típicamente de una mirada fija e inexpresiva, parpadeos, reclinación ligera de la cabeza hacia atrás, etc. Terminan bruscamente, reanudándose la actividad previa. Su duración es de 5-20 segundos, recobrándose con extraordinaria rapidez la consciencia. No suelen observarse en niños menores de cuatro años.

Son fenómenos de desconexión de breve duración, repentinos y sin pérdida del control postural.

QUÉ ES EL AURA 

El aura es la sensación que experimenta una persona plenamente consciente de que inmediatamente después va a padecer una crisis parcial -simple o compuesta- o una crisis generalizada convulsiva. En los dos últimos casos, el aura es el preludio de la pérdida de consciencia y de la caída, por lo que puede considerarse positiva puesto que permite tomar precauciones, sentarse o acostarse, y evitar lesiones.

Suele ser muy breve, siempre la misma para cada persona. La sensación depende de la zona cerebral activada: sensitiva, sensorial, etc. Algunas veces el aura no se acompaña de otros síntomas y constituye toda la expresión clínica, considerándose entonces como una crisis parcial elemental de breve duración.

QUÉ ES EL ESTATUS EPILÉPTICO

El estatus epiléptico es la crisis epiléptica que se prolonga más de 30 minutos o, lo que es más frecuente, la sucesión de crisis breves durante un período de tiempo superior a 30 minutos sin que el paciente recupere la consciencia entre ellas.

Cuanto más tiempo se prolonga el status epiléptico (convulsión aguda), mayor es el riesgo de secuelas graves e incluso de muerte. Por eso debe ser tratado rápidamente hospitalizando al paciente.

Epilepsia y Autismo

Autismo y epilepsia:

Entre un 5-40% de los niños con autismo desarrollan epilepsia durante su evolución. Esta alta incidencia de epilepsia entre la población autista parece seguir una distribución bimodal con un primer pico entre los 1-5 años de edad y un segundo pico entre la edad prepuberal y la adolescencia (mayores de 10 años).

Existe una importante diferencia entre las cifras de epilepsia en niños con autismo sin patología comórbida con respecto a aquellos que muestran signos neurológicos asociados como retraso mental, síndrome hipotónico o parálisis cerebral infantil. Es en este segundo grupo de pacientes donde las cifras de epilepsia son más altas, pudiendo llegar a afectar a más de un 60% de los casos.

Cuando valoramos a un niño autista con crisis epilépticas y/o actividad paroxística en el EEG debemos considerar que esta asociación sindrómica puede deberse a situaciones de muy distinto significado etiológico y pronóstico, incluyendo: 1) Coexistencia de trastorno autista y epilepsia de forma independiente; 2) Consecuencia independiente de una misma noxa etiopatogénica, genética (síndrome de cromosoma X frágil, inversión-duplicación del cromosoma 15) o bien adquirida (infección congénita, encefalitis herpética); 3) Por acción de la epilepsia al interferir con circuitos neuronales implicados en el neurodesarrollo durante la etapa crítica de los 2 primeros años de vida (malformaciones del desarrollo cortical, tuberomas de esclerosis tuberosa); 4) Por efecto de la epilepsia interfiriendo vías neurosensoriales específicas que generan una alteración secundaria de la interacción social recíproca (síndrome de Landau-Kleffner).

Es difícil valorar cuál es el rol de la epilepsia en el autismo. Es en este campo donde permanecen abiertos múltiples interrogantes que dificultan nuestra toma de decisiones en la práctica clínica cotidiana. Esto es especialmente importante al considerar niños autistas que posteriormente presentan crisis, niños con epilepsia conocida que desarrollan autismo, niños que manifiestan epilepsia y autismo o regresión autista de forma concomitante en el tiempo, y niños pequeños con autismo que presentan sólo anomalías paroxísticas epileptiformes en el registro EEG.

La conexión entre autismo, epilepsia y patología del lóbulo temporal:

Los estudios epidemiológicos poblacionales muestran una alta incidencia de trastornos comportamentales y de la esfera de la interacción social recíproca en pacientes con epilepsia de debut en la edad pediátrica. Estas alteraciones son llamativamente más frecuentes en los pacientes con epilepsia parcial y principalmente en el subgrupo de niños con epilepsia del lóbulo temporal (ELT). En niños con ELT se encuentran  alteraciones comportamentales y de la esfera social hasta en el 85% de los casos, destacando que hasta un 50% del total de los pacientes desarrollan alteraciones conductuales graves evolutivas que dificultan su adaptación social y su aprendizaje.

Las alteraciones psicopatológicas son frecuentes en los niños con ELT de debut precoz, destacando especialmente la semiología autista (38%) y los trastornos disruptivos graves.

Los patrones de comportamiento asociados con daño en las estructuras mesiales temporales en humanos y en otros primates son muy similares a las que aparecen en los sujetos con TEA. También existen modelos experimentales de TEA en roedores con daño precoz de la amígdala.

Las alteraciones anatómicas que se observan en pacientes con epilepsia del lóbulo temporal involucran a las estructuras implicadas en la maduración del “cerebro social”, principalmente amígdala, hipocampo y surco temporal superior.

Los estudios neuroanatómicos y neurofisiológicos más recientes, empleando Resonancia Magnética (RM) volumétrica, SPECT, PET y RM funcional,  sugieren una asociación entre epilepsia, TEA y disfunción de estructuras del lóbulo temporal.

Por otra parte, la repetición de la actividad paroxística epiléptica en el lóbulo temporal podría alterar la normal maduración de los circuitos neuronales implicados en el desarrollo del cerebro social.

El desarrollo de anomalías de conducta social en niños con epilepsia se ha relacionado con diversas variables como son la edad de debut de las crisis, el tipo de epilepsia, la localización de las lesiones, la lateralización de la epilepsia, el tipo de lesión epileptogénica y la refractariedad al tratamiento de la epilepsia.

Se conoce que existe una clara relación entre epilepsia secundaria del lóbulo temporal asociada con lesiones de localización derecha y el desarrollo evolutivo de semiología autista. El debut precoz de las crisis parece ser otro de los factores de riesgo más importantes en este grupo de pacientes.

Se han descrito diversas lesiones como causa de la epilepsia, incluyendo tumores de bajo grado, tuberomas de esclerosis tuberosa, esclerosis mesial temporal y malformaciones del desarrollo cortical.

Conclusiones:

1. La compleja relación existente entre autismo y epilepsia, como queda perfilado con el fenotipo autismo-epilepsia del lóbulo temporal, tiende un puente para un mejor conocimiento de las redes y circuitos neuronales implicados en la génesis de ambos trastornos.
2. Existe una edad crítica del neurodesarrollo en la que la epilepsia del lóbulo temporal puede interferir la maduración del cerebro social y probablemente también de otros aspectos neurocognitivos, alterando los circuitos neuronales implicados y generando así un TEA.
3. Es difícil establecer si estos pacientes desarrollan semiología autista evolutiva en virtud de la repetición de las crisis epilépticas, por la actividad paroxística mantenida en el EEG, y/o por el propio efecto disruptivo de las lesiones anatómicas del lóbulo temporal sobre los referidos circuitos neuronales en las fases iniciales del neurodesarrollo, principalmente en los 2 primeros años de vida.